La sindrome di West: sintomi, trattamento, cos’è l’epilessia del neonato?

Cos'è la sindrome di West? Quali sono i sintomi? Come si cura?

La sindrome di West è una forma di epilessia del neonato caratterizzata da diverse serie di spasmi. Questa malattia rara causa spesso ritardo nello sviluppo psicomotorio del bambino.

La sindrome di West: cos'è?

Chiamata anche “spasmi infantili”, la sindrome di West è una forma rara di epilessia che si presenta generalmente verso l’età di 5 mesi. La malattia si manifesta con delle serie di contrazioni muscolari involontarie. Il bambino si contrae improvvisamente piegandosi su sé stesso e a volte girando gli occhi all'indietro. Questi spasmi avvengono più frequentemente in serie e possono ripetersi più volte al giorno.

Nonostante queste contrazioni muscolari possano scomparire con un trattamento, la sindrome di West può spesso causare danni all'intelletto e alla psicomotricità. Tra una crisi e l’altra, anche se il bambino non mostra segni di epilessia, il suo cervello continua a funzionare in modo anomalo. A lungo termine, la sindrome di West può danneggiare il cervello del bambino e causare un ritardo dello sviluppo.

La sindrome di West è più comune tra i bambini che tra le bambine e affetta un nuovo nato su 22.000-34.000.

Quali sono i sintomi della sindrome di West?

La sindrome di West si presenta generalmente prima del compimento del primo anno d'età e solitamente verso i 5 mesi. I sintomi possono tuttavia comparire sin dalla nascita ed essere presenti fino ai cinque anni. La diagnosi della sindrome di West verrà confermata da un elettroencefalogramma, un esame che permette di registrare l’attività elettrica del cervello.

La sindrome di West è caratterizzata da contrazioni muscolari del corpo, chiamate anche spasmi, solitamente al momento del risveglio. Questi spasmi si presentano generalmente in flessione, cioè quando il bambino si accovaccia su sé stesso piegando le braccia e le gambe. In casi rari, le contrazioni possono anche avvenire in estensione. Il bambino tende quindi bruscamente le gambe, le braccia e la nuca verso l'alto o di lato.

Gli spasmi, che di solito non durano più di due secondi, si manifestano in serie. Un bambino o un neonato può subire infatti una decina di spasmi ogni 30 secondi. Una crisi può dunque durare diversi minuti e può ripetersi più volte al giorno.

In alcuni bambini, è possibile notare che gli occhi si girano al momento degli spasmi mentre in altri questo movimento degli occhi può essere l'unico sintomo. Di solito, se tra una crisi e l’altra non vi sono sintomi particolari, una volta terminate le crisi il bambino piange molto.

La sindrome di West può causare lesioni al cervello e spesso assistiamo a un ritardo o a un rallentamento dello sviluppo psicomotorio nei bambini che ne sono affetti. Ciò può portare a un ritardo dell’acquisizione della posizione seduta, della deambulazione, della pulizia o del linguaggio. Alcuni bambini possono anche perdere le capacità che hanno già acquisito.

Tuttavia la gravità di questi ritardi dello sviluppo varia estremamente da un caso all'altro.

Le cause della sindrome di West

La sindrome di West è dovuta nel 70-80% dei casi a un'anomalia del cervello. Si parla quindi di sindrome di West sintomatica perché sono presenti dei segni di lesioni del cervello prima ancora dell'apparizione delle prime crisi. Queste lesioni possono essere dovute soprattutto a una mancanza di ossigeno alla nascita, a una malformazione o anche a un’infezione come un’encefalite o una meningite.

Tuttavia, nel 10% dei casi il neonato non presenta alcuna lesione al cervello e si sviluppa normalmente prima della comparsa dei primi spasmi. Si parla quindi di sindrome di West idiopatica.

Infine, in alcuni casi, le cause della sindrome di West rimangono sconosciute.

Trattamento della sindrome di West

Il trattamento della sindrome di West ha come scopo quello di fermare o diminuire gli spasmi e di correggere l’anomala attività del cervello. L’assistenza varia da caso a caso e consiste in una combinazione di diversi farmaci antiepilettici. Il vigabatrin è senza dubbio il farmaco più prescritto per il trattamento della malattia. In alcuni casi la prescrizione di quest'unico farmaco è sufficiente, in altri dovrà essere associato a ulteriori farmaci come corticoidi per aumentare l’efficacia del trattamento.

Allo stesso modo possono essere utilizzati altri antiepilettici come il felbamato, il valproato di sodio o la lamotrigina. In alcuni bambini, tuttavia, questi farmaci non sembrano fermare gli spasmi e in questi casi eccezionali si potrà ricorrere a un'operazione al cervello.

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È necessario sapere che generalmente gli spasmi scompaiono all'età di cinque anni, ma che molti bambini rimangono affetti da un ritardo psicomotorio. Questi bambini potranno quindi essere seguiti da diversi specialisti come un fisioterapista, un psicomotricista, un ergoterapista o anche un ortofonista per recuperare lievemente, in parte o completamente il ritardo.

Poiché ogni caso è diverso, è impossibile prevedere quali saranno le conseguenze fisiche e intellettive dovute alla sindrome di West.

Eleonora Sanna
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